18:51 17 Июня 2019
Прямой эфир
  • USD2.06
  • EUR2.31
  • 100 RUB3.21
Британский астрофизик Стивен Хокинг

Ученые стали ближе к созданию лекарства от "болезни Хокинга"

© REUTERS / Toby Melville
Наука и технологии
Получить короткую ссылку
31910

Американские биологи раскрыли возможную причину развития бокового амиотрофического склероза, так называемой "болезни Стивена Хокинга" – смерть нейронов вызывает накопление определенного белка.

МИНСК, 29 дек – Sputnik. Нейрофизиологи из США приблизились к созданию средств для лечения бокового амиотрофического склероза – исследователи раскрыли механизм накопления белков в нейронах, гибель которых вызывает паралич и нередко смерть человека, сообщает журнал Proceedings of the National Academy of Sciences.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – тяжелое неизлечимое заболевание центральной нервной системы, которое приводит к параличу конечностей и атрофии мышц. Лечение способно лишь замедлить развитие болезни. Как правило, больные через несколько лет умирают от отказа легких. Известно лишь два случая остановки болезни – британский астрофизик Стивен Хокинг и британский гитарист Джейсон Беккер.

Николай Дохольян из университета Северной Каролины в Чапел-Хилл (США) и его коллеги нашли один из потенциальных механизмов развития этой болезни, наблюдая за тем, какие изменения происходили в нервных клетках людей, обладавших необычной мутацией в гене SOD1.

Данный участок ДНК отвечает за сборку молекул белка sod1, который играет важную роль в транспортировке сигналов внутри нервных окончаний. Неполадки в работе этого белка, как показали наблюдения за жертвами БАС в 90-х годах прошлого века, ассоциируются с развитием большого числа случаев этой болезни.

Несмотря на то что биологи знали, что SOD1 каким-то образом замешан в развитии "болезни Хокинга", ученые до сих пор не понимали того, как нарушения в работе этого белка могли вызывать смерть нервных клеток.

Наблюдая за жизнью отдельных нейронов с мутацией в SOD1 в пробирке и используя компьютерные модели, Дохольян и его коллеги выяснили, что гибель нейронов происходит по той причине, что молекулы sod1 склеиваются в так называемые тримеры – "цепочки" из трех отдельных нитей этого белка.

Эти тримеры благодаря их особой форме и габаритам вызывали в нервных клетках целый каскад изменений, который в конечном итоге приводил к смерти моторных нейронов – нервных клеток, управляющих движением всех частей тела. Подобные результаты, как показали эксперименты Дохольяна и его коллег, происходили и тогда, когда ученые вводили тримеры в здоровые нервные клетки.

Сейчас авторы статьи работают над созданием препаратов, которые или предотвращали бы образование тримеров, или разрушали их до того момента, когда их накопление в клетки приведет к ее смерти. Как полагают ученые, схожие механизмы могут быть задействованы в гибели нейронов и при развитии других нейродегенеративных заболеваний, в том числе болезней Альцгеймера и Паркинсона.

Теги:
Университет Северной Каролины в Чапел-Хилл, Стивен Хокинг, США

Главные темы

Орбита Sputnik