МИНСК, 29 дек – Sputnik. Нейрофизиологи из США приблизились к созданию средств для лечения бокового амиотрофического склероза – исследователи раскрыли механизм накопления белков в нейронах, гибель которых вызывает паралич и нередко смерть человека, сообщает журнал Proceedings of the National Academy of Sciences.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) – тяжелое неизлечимое заболевание центральной нервной системы, которое приводит к параличу конечностей и атрофии мышц. Лечение способно лишь замедлить развитие болезни. Как правило, больные через несколько лет умирают от отказа легких. Известно лишь два случая остановки болезни – британский астрофизик Стивен Хокинг и британский гитарист Джейсон Беккер.
Николай Дохольян из университета Северной Каролины в Чапел-Хилл (США) и его коллеги нашли один из потенциальных механизмов развития этой болезни, наблюдая за тем, какие изменения происходили в нервных клетках людей, обладавших необычной мутацией в гене SOD1.
Данный участок ДНК отвечает за сборку молекул белка sod1, который играет важную роль в транспортировке сигналов внутри нервных окончаний. Неполадки в работе этого белка, как показали наблюдения за жертвами БАС в 90-х годах прошлого века, ассоциируются с развитием большого числа случаев этой болезни.
Несмотря на то что биологи знали, что SOD1 каким-то образом замешан в развитии "болезни Хокинга", ученые до сих пор не понимали того, как нарушения в работе этого белка могли вызывать смерть нервных клеток.
Наблюдая за жизнью отдельных нейронов с мутацией в SOD1 в пробирке и используя компьютерные модели, Дохольян и его коллеги выяснили, что гибель нейронов происходит по той причине, что молекулы sod1 склеиваются в так называемые тримеры – "цепочки" из трех отдельных нитей этого белка.
Эти тримеры благодаря их особой форме и габаритам вызывали в нервных клетках целый каскад изменений, который в конечном итоге приводил к смерти моторных нейронов – нервных клеток, управляющих движением всех частей тела. Подобные результаты, как показали эксперименты Дохольяна и его коллег, происходили и тогда, когда ученые вводили тримеры в здоровые нервные клетки.
Сейчас авторы статьи работают над созданием препаратов, которые или предотвращали бы образование тримеров, или разрушали их до того момента, когда их накопление в клетки приведет к ее смерти. Как полагают ученые, схожие механизмы могут быть задействованы в гибели нейронов и при развитии других нейродегенеративных заболеваний, в том числе болезней Альцгеймера и Паркинсона.
